West Sendromu nedir, tedavisi var mı?

West sendromu, bebeklerde ve küçük çocuklarda nöbetlerin meydana geldiği nadir bir nörolojik hastalıktır ve bu da onu en yaygın epileptik ensefalopati tipi yapar.

Çocukluk spazmları olarak da bilinen şey, iki bin çocuktan birinde, özellikle dört ila yedi ay arasında ortaya çıkar ve özellikle erkekleri etkiler. Spesifik olarak, boyun, gövde ve ekstremitelerde meydana gelen epilepsiye benzer bir fiziksel kasılma türüdür.

DSÖ tarafından “nadir hastalıklar” olarak bilinen hastalıklardan biridir ve çocukların psikomotor gelişiminde gecikmeye, hatta kazanılmış bazı becerilerin kaybolmasına neden olur.

Nöbetler bir veya iki saniye sürebilir; ve bebek uyandığında daha sık görülür. Bunu teşhis etmek için, beyin dalgalarındaki değişikliklerin görüldüğü elektroensefalogram gibi bir dizi test yapılmalıdır.

İyi haber şu ki bu hastalığın bir tedavisi var ve bu da antiepileptik ilaçlardan geçiyor. Böylece nöbetleri azaltmayı veya ortadan kaldırmayı ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlar.

Bu nedenle, konu hastaya optimal bir yaşam kalitesi sağlamak ve ailesine günlük yaşamlarında eşlik etmek olduğunda etkili tıbbi, farmakolojik ve terapötik takip için tanı esastır.

West Sendromu, adını 1841’de kendi oğluna bu hastalığı teşhis eden İngiliz doktor William James West’ten almıştır. Onu birkaç ay tedavi ettikten sonra, çocuğun dizlerde sahip olduğu tuhaf kasılmaları durduramadığını gözlemledi.

Oğlunun ilerlemediğini görünce, bu hastalığın karakteristik klinik semptomlarını anlattığı İngiliz bilim dergisi The Lancet ile temasa geçti. Yayımlanmasından yüz yıl sonra, bu hastalık Batı Sendromu olarak tanımlanacaktı.

West Sendromu Belirtileri

Bu epileptik sendromun temel özellikleri şunlardır:

• Fleksör, ekstansör ve karışık spazmlar: Normalde vücudun her iki tarafında ve simetrik olarak meydana gelen boyun, gövde ve ekstremitelerdeki düğümlerin ani kasılmalarıdır.
• Psikomotor gelişimde gecikme ve hatta edinilmiş becerilerin kaybedilmesi.
• Ve elektroensefalogramdaki hipsaritmiler, yani beynin her iki yarım küresinde senkronizasyon olmadan yüksek voltaj dalgalarının sürekli deşarjlarının bir kaydı.

Uzmanlar, bu üç semptomun tıp dilinde elektroklinik triad olarak bilindiğini ve West Sendromu’nun (WS) karakteristiği olduğunu, ancak üçünden birinin hastada görülmeyebileceğini belirtiyor.

Sendromdan muzdarip ve çocukluk gelişimlerinde küresel bir gecikme yaşayan birçok çocuk var ve hastalık daha iyi bilinmesine rağmen, teşhislerde genellikle hastalığın uygun şekilde yönetilmesini zorlaştıran gecikmeler oluyor.

Tedavi ile ilgili olarak, her hastanın semptomlarına göre tedavi edilmesi gerekir, ancak prognoz hala olumsuzdur. WS’li çocukların yalnızca yüzde 10’unun normal bir yaşam sürmeyi başaracağı tahmin ediliyor, bu nedenle erken teşhisin önemi var.

West Sendromunun Nedenleri

Bu spazmların nedeni çok çeşitlidir ve neredeyse her zaman yapısal veya metabolik olabilen bir beyin lezyonunun sonucudur.

Beyinde çocuğu etkileyen herhangi bir lezyonun West Sendromu için tetikleyici olabileceği düşünülebilir:

• Doğumdan önce iskemi (yani dokulara oksijen eksikliği).
• Rahim içindeki bozukluklar, özellikle toksoplazmoz, kızamıkçık ve sitomegalovirüs gibi enfeksiyonlar.
• Disgenez (kusurlu gelişme) beyin.
• Metabolik bozukluklar.
• Enfeksiyöz kökenli diğer nedenler.